【病例分享】——成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤的质子治疗

病例资料

       68岁女性，2022年1月因“头痛、恶心，双眼视力下降，右眼逐渐失明伴眼睑下垂”在当地医院MRI检查示鞍区占位性病变，行神经内镜辅助下经鼻垂体病损切除术，术后左眼视力恢复。 术后20天再次出现左眼视力下降、视物模糊、头痛，在首都医科大学三博脑科行“冠状右额开颅鞍区病变切除术”，术后病理：INI-1缺失性肿瘤，倾向于成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT），CNS WHO 4级，术后左眼视力消失，出现垂体低功。为进一步治疗手术残留病灶来我院。 入院查体：神志清楚，语言欠流利，自知力差，双侧瞳孔不等大，对光反应消失，双眼失明，右眼上睑下垂，眼球向颞侧凝视，左眼水平震颤、向鼻侧运动受限。 院内MDT多学科会诊：患者双眼失明，右眼上睑下垂，眼球向颞侧凝视，左眼水平震颤、向鼻侧运动受限；MRI显示残留肿瘤累及下丘脑、视交叉、垂体柄、右侧海绵窦等重要器官；病理为INI-1缺失性肿瘤，倾向于成人鞍区非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT），CNS WHO 4级，治疗方案需全身综合治疗。放射治疗可有助于改善预后，而质子放疗对周围重要器官如视神经、视交叉、脑干、下丘脑等的保护作用优于调强光子治疗。 2022.3行质子治疗。            质子治疗前影像

       二次手术后的残留肿瘤，侵及周围重要结构：下丘脑、视神经、视交叉、海绵窦和脑干  

质子治疗结束后影像

       质子治疗结束复查，肿瘤明显缩小

讨论

       非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，主要发生在婴儿和幼儿，成人少见。成人AT/RT好发于大脑半球，成人鞍区AT/RT非常罕见，绝大多数为女性。本文病例也为女性。这表明成人鞍区AT/RT具有明显的性别倾向，其发病与性别的相关性有待进一步研究。成人鞍区AT/RT的临床表现主要为头痛、视力损害及动眼神经麻痹。  

        AT/RT的治疗方案包括手术切除、放疗和化疗。大多数学者认为，成人鞍区AT/RT应首选手术治疗。本文病例初次手术时次全切除肿瘤，术后2个月肿瘤复发，提示成人鞍区AT/RT具有恶性程度高、生长迅速、容易复发的特点。因此成人鞍区AT/RT应尽可能地全切除肿瘤。但由于鞍区结构复杂，毗邻颈内动脉、海绵窦、动眼神经等重要结构，肿瘤与血管壁、神经粘连紧密，完全切除困难，联合放疗、化疗综合治疗可以提高病人生存率，延长生存时间。 质子因其剂量学优势，对周围重要器官如视神经、视交叉、脑干、下丘脑等的保护作用优于调强光子治疗，可作为优先治疗选择。本例为老年患者，病灶位于鞍区，未发现远处转移和播散，行局部质子放疗。治疗过程中影像复查肿瘤明显缩小，未出现症状加重及放疗毒性反应，如低功、内分泌异常等，放疗疗效肯定。

关爱天使-儿童肿瘤质子治疗救助报名流程如下：

1·咨询电话：

救助办公室：0533-4650000救助办公室主任：蒋主任13805334429

2·报名方式：本次报名方式仅限线上小程序，您可以关注“关爱天使质子治疗”小程序了解项目详情，进行项目报名或统一报名口（微信扫码）：

3·救助流程：

3.1、专家组对患者进行线下会诊，符合减免救助标准的人员经专家组会诊同意后办理入院手续。

3.2、患者住院期间，医院按照相关规定提供合理、规范的诊疗服务。

3.3、减免费用为质子治疗费。

3.4、每月为符合救助标准的1-3名儿童肿瘤患者提供免费质子治疗（筛选条件以提交报名成功时间为准）。